Cognitie en gedrag bij volwassenen met NF1

Studiegroep

In deze studie is een gedetailleerde en omvattende analyse van cognitie en gedrag bij een groep van 62 volwassenen met NF1 gemaakt. Niet eerder werd de samenhang tussen cognitie en gedrag binnen één studiegroep onderzocht. Alle deelnemers zijn uitgebreid klinisch neuropsychologisch onderzocht binnen het Centrum voor Neuropsychiatrie (CvN). Zij zijn vooral naar het CvN verwezen omdat de NF1 bij hen gepaard gaat met ernstige symptomen, zoals extreme vermoeidheid, en de medisch specialist de lichamelijke onderzoeken en/of behandelingen ontoereikend vond.

 

Resultaten

Beknopt liet de studie de volgende resultaten zien:

• een lagere mate van intelligentie
• minder goed aandacht vasthouden en informatie verwerken
• moeite met verbale vloeiendheid
• moeite met visueel-ruimtelijke perceptie
• beperkingen in visueel ruimtelijk leren
• beperkingen geheugen
• verminderde uitvoerende functies in het dagelijks leven, zoals plannen en problemen oplossen
• moeite met mensen of situaties aanvoelen (sociale cognitie)
• moeite met het herkennen van emoties
• hogere mate van angst, depressie en vermoeidheid
• minder effectieve manier om met spanning/stress/tegenslagen om te gaan (coping), minder actieve, taakgerichte coping

 

Klinische implicaties

Neuropsychologische diagnostiek (de manier om  de kenmerken van informatieverwerking in kaart te brengen) blijkt belangrijk voor mensen met NF1 die symptomen hebben waar medisch onvoldoende verklaring voor is. Moeite met de denkfuncties (cognitieve tekorten) blijven vaak onopgemerkt in het dagelijks leven. Ook uiten veel mensen met NF1 hun (onplezierige) gevoelens niet op een expliciete manier. Daardoor vallen problemen niet altijd direct op en krijgen ze niet de juiste klinische aandacht. Dat vergroot het risico op mentale kwetsbaarheid en ernstige vermoeidheid. Het is van belang om alert te zijn op kleine signalen, zoals leerproblemen, minder meepraten of meedoen aan sociale activiteiten of een sterke focus op lichamelijke klachten zonder aandacht voor de mentale impact.

De symptomen van NF1 zijn voor alle patiënten met NF1 uniek en variëren gedurende het leven. Daarom is de klinische aanbeveling om individueel neuropsychologisch onderzoek te doen bij klachten waar niet voldoende lichamelijke verklaring voor is. Op basis van individuele diagnostiek kunnen behandelingen op maat worden aangeboden. Denk aan evidence-based dialectische gedragstherapie (DBT), psycho-educatie, cognitieve compensatiestrategieën en behandelingen voor angst en depressie. Daarnaast kunnen interventies de leefomgeving beter afstemmen op de mogelijkheden van de persoon met NF1.

 

Toekomstig wetenschappelijk onderzoek

Een aanbeveling is om in toekomstig wetenschappelijk onderzoek het profiel van de patiëntengroep NF1 te vergelijken met dat van volwassenen met NF1 zonder vermoeidheidsklachten en met IQ-gematchte volwassenen met en zonder vermoeidheid. De sterke aanwezigheid van vermoeidheid in deze groep benadrukt de noodzaak om verder te onderzoeken hoe vermoeidheid, cognitie en gedrag met elkaar samen hangen.

Samenvatting

Samenvattend bevestigt deze studie dat volwassenen met NF1 cognitieve en gedragsmatige beperkingen vertonen op meerdere vlakken van het functioneren. Dit onderstreept het belang van een individuele en multidisciplinaire benadering in zowel diagnostiek als behandeling.

 

Link naar het artikel:

Frontiers | Cognition and behavior in adults with neurofibromatosis type 1